库欣综合征：

糖皮质激素分泌过多导致的临床综合征

多发于20~45岁，女性多于男性

向心性肥胖、满月脸、高血压等症状

手术治疗、放疗或药物治疗

疾病定义

库欣综合征（Cushing's syndrome，CS），又称皮质醇过多综合征，是一种因肾上腺分泌过胶原蛋白激素而引起的临床综合征，临床表现包括满月脸，向心性肥胖，紫纹，多血质外貌，高血压，骨质疏松和继发性糖尿病等。

库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌，既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状，随着疾病的发展，肥胖逐渐呈向心性分布，其他全身症状逐渐明显。

典型症状

1.向心性肥胖

病程起初可表现为均匀肥胖，且多为轻到中度肥胖，但随着疾病发展，患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗，患者四肢相对瘦小。

2.高血压

高血压通常为持续性，收缩压和舒张压都会有中度升高，并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。

蛋白质代谢障碍表现

患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄，可清晰看到皮下毛细血管，呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹（特征性表现）。这是因为蛋白质过度分解，皮肤弹力纤维断裂。

3.糖代谢异常

患者可能有糖耐量异常，部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。

4.肌肉骨骼异常

可有四肢肌肉萎缩，晚期可见骨质疏松，可出现明显骨痛。

5.性功能改变

患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育；男性患者可有阳痿、睾丸变小、**减退等。

6.造血系统改变

患者血液中中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少，因此患者易合并各种感染。

7.其他

少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱，表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位ACTH综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。